Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en Odontología: riesgos y medidas de prevención

Laura Martínez-Lage Azorín
Servicio de Microbiología,
Hospital Morales Meseguer
E-30008 Murcia

Juan Fº Martínez-Lage Azorín
Centro Dental Salcedo,
C/ Arcipreste Mariano Aroca 6,30011, Murcia
Tlf/ 968347855; 610402979.
e-mail: yonchurose@hotmail.com

Resumen

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una entidad poco frecuente. Las características de la  ECJ en humanos, y su relativo desconocimiento justifican la escasez de publicaciones en la especialidad de Odontología. Los estudios existentes no muestran resultados que justifiquen una preocupación especial en la práctica dental cotidiana. No obstante, diversos trabajos en animales de experimentación indican la existencia de transmisión de esta enfermedad, así como la posibilidad de contaminación de los tejidos pulpares y periodontales y el acumulo de la proteína prión (PrP) en zonas de la cavidad oral normalmente expuestas a manipulación por parte del odontólogo. La especial resistencia de la ECJ  a métodos convencionales de esterilización obligan a establecer unas medidas básicas para reducir los riesgos de propagación y contagio. En este trabajo, realizamos una revisión de la bibliografía más destacada relacionada con la enfermedad con especial énfasis en sus implicaciones para el odontólogo.

Palabras clave: ECJ, enfermedad por priones, tejido pulpar , esterilización.

Introducción

La enfermedad de Creutzfeldt- Jakob (ECJ) es poco conocida en nuestra especialidad. Sin embargo, la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) o enfermedad de las “vacas locas” ha suscitado un gran interés tanto en el medio sanitario como en los medios de comunicación y público en general. La ECJ es una afección del Sistema Nervioso (SN), que se caracteriza por demencia, sacudidas mioclónicas y un electroencefalograma (EEG) característico (1,2). La epidemia de la variante animal de la enfermedad en el Reino Unido ha supuesto la aparición de un importante problema económico y ha generado una gran preocupación por la posibilidad de contagio al hombre mediante el consumo de productos derivados de animales enfermos dado su carácter infeccioso.

El potencial de contagio de esta variante humana es la principal incógnita a resolver. ¿Supone el ámbito de trabajo dental una posible zona de contagio?, ¿Existe en  la práctica dental general un peligro real de transmisión?, ¿Son las técnicas quirúrgicas dentales las de mayor riesgo? Una búsqueda en Medline, con las palabras clave ECJ, y odontología ha mostrado  tan solo once resultados. En el presente trabajo, se comentan tales cuestiones, a la luz de los conocimientos actuales, y se resumen los criterios expuestos en las publicaciones existentes que puedan ser útiles para el odontólogo general.

Breve historia de la ECJ

A comienzos de los  años 20 Creuztfeldt y Jakob  describieron  una forma de encefalopatía, la encefalopatía espongiforme subaguda humana  que fue bautizada con el nombre de enfermedad de Creuztfeldt-Jakob (ECJ),  en honor a sus descubridores. Inicialmente se pensó que se trataba de una enfermedad degenerativa o vascular, pero su naturaleza era desconocida. En 1955, Zigas describió el kuru (temblor por frío o miedo),  enfermedad degenerativa que causaba alteraciones del SNC igualmente atribuida a procesos de tipo degenerativo o vascular. El kuru se producía en la tribu de los Fore (Papua, Nueva Guinea). Gadjusek atribuyó su contagio al canibalismo que formaba parte de los rituales funerarios de dicha tribu. La vía de infección parecía encontrarse en las encías de los nativos, que quedaban contaminados al realizar sus prácticas de antropofagia. La prohibición de las mismas dio como resultado la desaparición de la enfermedad (3).  

El scrapie o tembladera es una enfermedad infecciosa que afecta y se transmite entre las ovejas. Debe su nombre al prurito o disestesias que produce, lo  que  motiva que los animales afectados se rasquen contra las cercas de los establos. Hadlow, un veterinario, describió la semejanza de las lesiones anatomopatológicas del kuru (una enfermedad humana)  y el scrapie (una enferemedad animal). Posteriormente,  Gadjusek demostró el carácter infeccioso del kuru mediante la transmisión experimental de esta enfermedad al chimpancé, lo que le valió el premio Nobel de Medicina. Asimismo, se demostró la similitud de las lesiones cerebrales del kuru y de la ECJ.  El periodo de incubación prolongado de la ECJ hizo que estas enfermedades se agruparan como enfermedades por virus lentos, atribuyéndose, por tanto, su origen a una infección viral.

En 1982, Stanley Prusiner aisló unas  partículas proteicas infecciosas que se denominaron priones. El prion es un agente infeccioso resistente a todos los métodos  habituales de esterilización. Se trata de  partículas infecciosas carentes de ácidos nucleicos, algo sorprendente en la naturaleza.

En España, el interés por al enfermedad surge tras la aparición de varios  casos de ECJ de origen iatrogénico, lo que motiva el inicio en 1993 del estudio epidemiológico de la enfermedad en España. La Dirección General de Salud Pública encarga al  Instituto de Salud Carlos III el estudio de la enfermedad y, en 1994, se crea el Registro Nacional de la ECJ, en colaboración con la Acción Concertada Europea y las autoridades sanitarias de las diversas comunidades  autónomas.

La Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB) es la variante animal de la enfermedad, conocida coloquialmente como “enfermedad de las vacas locas”. Esta enfermedad animal originó una situación de gran alarma en Reino Unido, ya que supuso una gran epidemia,  que generó una catástrofe económica y  despertó  el miedo en los medios sanitarios y en la población por la posibilidad del contagio de la enfermedad al hombre a través del consumo de la carne infectada. Efectivamente, en 1996, la Unidad Nacional para la Vigilancia de ECJ del Reino Unido identificó una nueva forma de enfermedad por priones que afectaba al hombre y que se denominó nueva variante de ECJ (v-ECJ). Se publican entonces los primeros casos humanos de la v- ECJ y se atribuyen al consumo de carne de vacuno infectada por  EEB. Diversos medios denuncian la existencia de un problema de salud, de proporciones epidémicas, que podría afectar no sólo al Reino Unido, sino a la Unión Europea, sugiriendo una probable repercusión mundial.

En el año 2000, el Departamento de Salud del Reino Unido crea una red de consulta de la ECJ para profesionales sanitarios,  con el fin de orientar y ayudar en el manejo de pacientes enfermos, y de individuos en situación de riesgo o sospechosos de ser portadores de la enfermedad (4).

Epidemiología

La forma esporádica de la ECJ humana tiene una baja incidencia y supone 1 caso por millón de habitantes y año de manera global. En España es de 0,7 casos por millón de habitantes y año. Se conocen variedades de la ECJ esporádica con predisposición genética y otras formas clínicas de carácter claramente hereditario como el insomnio familiar letal y la enfermedad de Gerstman-Strausler-Scheinker (5).

     A mitad de los años 80 se inició en el Reino Unido la epidemia de EEB que se extendió rápidamente a otros países europeos (entre ellos España).  El lugar más afectado fue sin duda  el Reino Unido donde  murieron cerca de 200.000 vacas y fueron sacrificados casi 4,5 millones de animales de menos de 30 meses.  La transmisión de la enfermedad al ganado vacuno parece deberse a la alimentación de las vacas con piensos de origen animal (ovejas infectadas de scrapie) para mejorar la producción de leche de las reses. Esta práctica de alimentar con piensos de origen animal a reses que por naturaleza son herbívoras, fue denominada por Gadjusek como “canibalismo industrial”, probablemente relacionando su patogenia con la del origen y transmisión del kuru de los nativos de Papua-Nueva Guinea. La  administración de este tipo de alimentos a otros animales (pollo, cerdo, peces de piscifactoría…) habitualmente utilizados para el consumo diario por gran parte de la población, aumenta la posibilidad de que el problema llegue a alcanzar unas dimensiones verdaderamente preocupantes. La aparición de la v-ECJ en Inglaterra, y después en otros países, corrobora que las enfermedades por priones han sido transmitidas de unas especies a otras, y confirman la necesidad de la adopción de medidas de prevención para parar, y evitar, su propagación. La v-ECJ ha demostrado ser altamente contagiosa.

    Una forma peculiar de contagio de la ECJ, de indudable interés sanitario,  es la conocida como forma iatrógena. En esta forma la infección se ha producido por la inoculación accidental de los priones mediante la administración de hormona de crecimiento obtenida de cadáveres,  el implante de injertos de duramadre de cadáver como sustituto dural en neurocirugía, por transplantes de córnea, y mediante operaciones neuroquirúrgicas  y colocación de electrodos cerebrales. Recientemente, se han descrito tres casos sospechosos de haber contraído la ECJ mediante trasfusiones de sangre o sus derivados.

Características de la ECJ

La ECJ  es una enfermedad con un periodo de incubación largo, incluso de varios años,  donde se produce un depósito anormal de la proteína prión (PrP) o una isoforma de la misma, en el tejido nervioso, desarrollandose la enfermedad que, aunque de forma lenta, es de desenlace invariablemente mortal.

La PrP, no obstante, se encuentra de forma normal en el cerebro de personas sanas y actúa como neurotransmisor. Los mayores niveles de PrP se encuentran en las neuronas del SNC, aunque también pueden encontrarse en otros tejidos. El acumulo de la isoforma  de PrP asociada a la enfermedad, sucede en todos los casos y es un signo patognomónico de ECJ. La isoforma presenta la misma secuencia de aminoácidos, pero difiere en su conformación espacial, lo que le confiere una resistencia a la acción proteolítica en condiciones en las que la PrP normal se degradaría.

Dentro de sus variantes se han descrito formas:

 1) esporádicas (90%): es la forma clásica, afecta normalmente a partir de los 55 años, y se ha descrito una susceptibilidad especial en individuos homocigóticos en el codón 129 para Metionina/Metionina.

 2) yatrógenas (3%): puede aparecer en pacientes a los que se les ha inyectado hormona de crecimiento de origen humano, y en pacientes sometidos a injertos de duramadre procedente de cadáveres.

 3) familiares (8%): en las formas familiares, existe un patrón autosómico dominante con diversas mutaciones en el brazo corto del cromosoma 20.

La v-ECJ se presenta en individuos más jóvenes, sobre todo en el Reino Unido y es la relacionada con la ingesta de carne de vacuno infectada por la enfermedad. Diversos estudios han demostrado que la acumulación de PrP se haya más extendida en la v-ECJ que en las formas esporádicas y que su potencial de infectividad es mucho mayor (4). Los estudios realizados hasta la fecha, en pacientes diagnosticados de v-ECJ, sugieren la existencia de una predisposición genética para padecer la enfermedad, ya que todos ellos eran homocigóticos para metionina en el codón 129 en el gen de la proteína prion.

·    Características clínicas de la-ECJ:

–     La forma esporádica cursa con demencia, mioclonías, y alteraciones en el EEG

–    En la v-ECJ se producen precozmente alteraciones psiquiátricas tales como depresión, ansiedad y alteraciones del comportamiento.

–    La forma iatrogénica comienza con un cuadro de ataxia, seguido de los síntomas psiquiátricos y alteraciones visuales.

–    Mioclonías y otros síntomas neurológicos como dolor, parestesias y disestesias.

·    Diagnóstico:

El  largo periodo de incubación de la ECJ dificulta notablemente su diagnóstico.

La principal arma diagnóstica para la detección de la enfermedad, será la sospecha diagnóstica (6). Por tanto, la realización de una historia clínica detallada, seguida de la observación de la evolución del paciente y la realización de pruebas diagnósticas complementarias (7). Dichas pruebas complementarias requieren el estudio especializado por un especialista de Neurología (Tabla 1).

·    Pronóstico:

El curso progresivo e imparable de la enfermedad lleva al enfermo a la muerte en pocos meses.  

·    Tratamiento:

Hoy día no existen vacunas ni tratamientos para la enfermedad. El tratamiento actual es por tanto paliativo, para mitigar los síntomas.  Prusiner y col. han sugerido la posibilidad de tratamiento con quinacrina (antimalárico) y clorpromazina  (antipsicótico), pero los resultados no han sido muy alentadores, quizás porque estos fármacos se han utilizado cuando la enfermedad está avanzada dado su diagnóstico habitualmente tardío. Igualmente, se han ensayado diversos fármacos antivirales y el sulfato de pentosan intraventricular pero estos tratamientos están en fase experimental y sus resultados iniciales son desalentadores (1,5). De momento, las medidas preventivas constituyen el pilar fundamental del manejo de estas enfermedades.


ECJ en Odontología

·    Afectación del nervio trigémino:

La afectación del trigémino es rara, y puede verse exclusivamente en la nueva variante que es la que afecta a personas jóvenes. La asociación de otros síntomas neurológicos debe hacernos sospechar la existencia de ECJ (6). La afectación del V par se caracteriza por la aparición de disestesias (parestesias acompañadas de hormigueo y dolor). El hecho de que dicha afectación se produce por un acúmulo de PrP en la zona de inervación, y teniendo en cuenta que sus ramas maxilar y mandibular son las responsables de la principal inervación de las estructuras bucodentales, debe crearnos al menos la duda de esta posibilidad diagnóstica en nuestro medio.

·    Fluidos orales:

En los estudios de experimentación, no se ha encontrado PrP en glándulas salivales y no existe evidencia de infectividad en la saliva. Al parecer, la sangre si que puede ser vehículo de transmisión (8).

·    Tejidos pulpares y mucogingivales:

Los estudios en humanos no muestran que exista afectación de los tejidos pulpares, ni acumulo de PrP en las formas esporádicas (4). Se desconoce si, por el contrario, se produce infección pulpar en las formas de v-ECJ. Por ello, para algunos autores y debido a la dificultad de limpieza de las limas endodónticas, es recomendable desecharlas en casos de sospecha de ECJ. No existen manifestaciones orales en mucosas o gingivales.

En estudios con modelo animal, se ha podido observar la presencia de priones causantes de ECJ en los tejidos gingivales y en tejidos pulpares de los animales previamente infectados.

·    Tejido linfático:

En la forma esporádica de la ECJ las pruebas realizadas en tejidos linfáticos han dado resultados negativos. Sin embargo, en casos de v-ECJ,  se ha demostrado que existe acumulo de priones en el tejido linfático, por lo que en determinados procesos dentales podría transmitirse la enfermedad.  El acumulo de PrP  en tejido linfático se mostró también en los nódulos submandibulares, y sobre todo en la región linforeticular oral (9). La zona con más cadenas linfáticas en el interior de la boca se encuentra en el tejido submucoso, a nivel del tercio posterior de la lengua, en la zona denominada amígdala lingual. Sin embargo, es una zona muy raramente traumatizada durante los procesos dentales rutinarios.

Head, Ritchie, Mc Loughlin e Ironside (Unidad de ECJ  de la  Universidad de Edimburgo) realizaron un estudio en cadáveres de pacientes infectados, mediante histología e inmunocitoquímica. El  examen neuropatológico de  pacientes fallecidos por ECJ en sus formas esporádica y de nueva variante y  las pruebas Western-bloth  para PrP, demostraron la presencia de priones en el cerebro (principal afectado), en el ganglio trigémino y en las amígdalas, de sujetos afectados por v-ECJ,  no encontrándose en otros tejidos de la cavidad oral (4). La afectación del V par y amígdalas fue negativa para las formas esporádicas.

La infectividad existente en las amigdalas, puede constituir el principal riesgo de contagio o transmisión de ECJ, en procesos de cirugía oral. Los estudios en animales de experimentación, como el realizado por Ingroso, Pisani y Pocchiari  (Laboratorio de Virología del Instituto Superior de Sanidad  de Roma),  mediante la inoculación experimental del scrapie a hámsteres, han demostrado la infectividad en los tejidos periodontales y pulpares, la acumulación del virus en el ganglio trigémino y la capacidad de transmisión de la enfermedad a otros  animales sanos tras exposición de los tejidos pulpares y abrasión de los tejidos gingivales (10). Otros estudios de experimentación en ratones han demostrado, que sin alcanzar los niveles que se producen en tejido cerebral (principal afectado), se produce un acumulo importante de la PrP en glándulas salivales, lengua  y bazo, a la vez que presentan un elevado nivel de infectividad que, no obstante puede llegar a involucionar.

Medidas de Prevención

A pesar de que  la enfermedad parece quedar muy alejada de nuestra competencia,   y dado que la ECJ, a diferencia de otras encefalopatías espongiformes transmisibles, se caracteriza por la afectación de otros tejidos, más allá del SNC, existe la posibilidad de que podamos encontrarnos en la clínica dental con un paciente portador, en los primeros estadios de la enfermedad, lo que hará que debamos tomar las precauciones oportunas (11).

El conocimiento de la enfermedad y una vez más la correcta y completa indagación en la historia médica y odontológica del paciente serán nuestra mejor herramienta de trabajo. La realización de una detallada historia clínica deberá hacernos capaces de identificar al paciente como posible portador de la enfermedad (en presencia de síntomas), como paciente de alto riesgo de padecer la enfermedad, o como población general (6, 7, 9,12).

Los pacientes de alto riesgo serán aquellos que:

–  Hayan sido tratados con hormona de crecimiento o gonadotropinas  de extracción humana.

–  Hayan recibido injertos de duramadre en el transcurso de operaciones neuroquirúrgicas u otológicas.

–  Tengan historia familiar de ECJ o de las variedades como la enfermedad de Gerstman-Strausler-Scheinker, o Insomnio Familiar Letal (3,5).

La aparición en nuestra consulta de un paciente con síntomas neurológicos atípicos, en presencia de parestesias faciales, labiales, o cualquier otra alteración nerviosa no justificable por la existencia de patología dentaria u oral conocida, deberá  hacernos sospechar la presencia de un caso de ECJ (11). El paciente que nos plantee tal duda deberá ser remitido a una consulta de Neurología para un detallado estudio que determine o no la presencia de la enfermedad.

El largo periodo de incubación de la enfermedad es el principal inconveniente para su diagnóstico, y por desgracia, comienzan a evidenciarse los síntomas en los estadios finales de la enfermedad. La investigación  en humanos, evidencia que la transmisión de la ECJ, en la práctica dental diaria no se encuentra en un nivel de alto riesgo y que no se han observado niveles de PrP en los tejidos bucales a pesar de la cercanía con el SNC y la gran red nerviosa que se sitúa en esta zona. No obstante, la escasez de estudios y las dificultades para su realización, hacen que sigan existiendo muchas incógnitas al respecto. A pesar de las dudas que suscita el  poder extrapolar los resultados, la experimentación animal realizada, presenta unos resultados menos alentadores y deben hacernos, al menos,  ser cautos al encarar el problema.

Se han documentado hasta la fecha dos casos de  ECJ  en los que existe una conexión con dentistas, no obstante no se ha podido demostrar que el tratamiento dental haya sido la vía de infección. (9).

 El informe realizado por la OMS en lo referente al control de la infección de las encefalopatías espongiformes transmisibles, señala que las medidas generales de control de la infección adoptadas por las clínicas dentales no varía de las pautas normales para el control de otras enfermedades  infecciosas (13). A pesar de todo, establece en su informe una serie de pautas opcionales de prevención de la enfermedad, para procedimientos dentales de mayor envergadura (ver Tabla 2).

La tenaz resistencia de los priones a los métodos habituales de desinfección y esterilización es uno de los principales problemas para la prevención de la enfermedad. En la Tabla 3 se enumeran los desinfectantes inefectivos  y parcialmente efectivos ante tales agentes.

Según las directrices indicadas por la OMS, los métodos más adecuados para el control de la infección por ECJ para todos los ámbitos sanitarios serán:

1.- Incineración: la incineración del material expuesto a tejidos altamente infectivos es el método de elección.

2.- Autoclave y métodos químicos para el instrumental resistente al calor: inmersión del material en hidróxido de sodio o hipoclorito de sodio según caso y autoclave a 121ºC durante 30-60 minutos, o a 134ºC, limpieza y esterilización de rutina.

3.- Métodos químicos para superficies e instrumental sensible al calor:

1.- Embeber con NaOH o hipoclorito de sodio sin diluir; dejar reposar durante 1 hora; fregar y lavar con agua.

2.- En las superficies que no toleren NaOH o hipoclorito, una limpieza minuciosa eliminará más infección mediante disolución y el uso de alguno de los métodos parcialmente efectivos dará unos beneficios adicionales.

4.- Autoclave/métodos químicos para materiales secos:

1.- Pequeños materiales secos que puedan resistir bien a NaOH o al hipoclorito de sodio, deberán ser inicialmente sumergidos en una u otra solución (ver apartado anterior) y posteriormente calentados en autoclave de carga porosa  a un mínimo de 121ºC  durante 1 hora.

2.- Los materiales secos voluminosos o materiales de cualquier tamaño, que no puedan resistir la exposición a NaOH o hipoclorito de sodio serán calentados en autoclave de carga porosa a 134ºC durante 1 hora.

Conclusiones

 Se ha revisado la bibliografía relacionada con las enfermedades por priones en el campo de la Odontología. A pesar de la rareza de la enfermedad en nuestro medio, la aparición de la EEB en los animales, y de la v-ECJ, en la que el agente productor de la ECJ parece estar presente en determinadas zonas de la cavidad oral, obligan al odontólogo o estomatólogo a tener unos conocimientos básicos de la naturaleza y medios de propagación de este grupo de enfermedades. Dicho conocimiento y la adopción de unas estrictas medidas de prevención, constituyen la única forma de detener la expansión de la enfermedad en nuestra especialidad. No obstante, parece tranquilizador el hecho de que no exista ningún caso descrito de transmisión de la enfermedad por medio de procedimientos bucodentales.

Agradecimientos

Al Dr. Andrew J. Smith  (Senior Lecture/Consultant Microbiology Infection Research Group, Glasgow Dental Hospital and School), por la aportación desinteresada de información sin la cual no habría sido posible el desarrollo del presente trabajo.

Al Dr. Martínez-Lage (Jefe de Servicio de Neurocirugía del Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia), por el aporte de información y su constante apoyo.

Bibliografía

(1)    Martínez-Lage JF, Poza M; Brown P, Cervenáková L, Ruiz Bremón A, De Pedro J: Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en Neurocirugía: Una revisión de riesgos y medidas de prevención. Neurocirugía 1997; 8: 284-293.
(2)    http://www.bio.vu.nl/thb/users/ingeborg/Prion.html
(3)    Martínez-Lage JF: Enfermedades causadas por priones: del kuru a la enfermedad de las vacas locas. Asklepiades (11) 2002; 44: 21-28.
(4)    Head MW,  Ritchie D, Mc Loughlin J, Ironside MW: Investigation of PrPres in dental tissues in variant CJD.Br Dent J. 2003; 27; 195:339-43
(5)    Martínez-Lage JF, Brown P, Martínez Martín P: Enfermedades por priones adquiridas: Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob yatrógena. (En prensa).
(6)    Smith AJ, Sweeney MP, Bagg J: Prion diseases and dental treatment: Principles and practice of patients with /suspected or at-risk of CJD; Case Reports. British Dental Journal. 2003; 195: 319-21.
(7)    Azarpazhooh A, Leake JL: Prions in dentistry- what are they, Should we be concerned, and what can we do?  J Can Dent Assoc. 2006; 72:53-60
(8)    Sakaguchi S, Katamine S, Yamanouchi K, Kishikawa M,  Moriuchi R,  Yasukawa N,  Doi T,  Miyamoto T: Kinetics of infectivity are dissociated from PrP accumulation in salivary glands of Creutzfeldt-Jakob disease agent-inoculated mice. J Gen Virol. 1993; 74:2117-23
(9)    Smith AJ, Bagg J,  Ironside JW, Will RG, Scully G: Prions and the oral cavity. J Dent Res. 2003; 82:769-75.
(10)    Ingroso L, Pisani F, Pocchiari M: Transmission of the 263K scrapie strain by the dental route. J Gen Virol. 1999;80:3043-47
(11)    Smith AJ, Rusell DI, Greene J, Lowman A,  Ironside JW: Presentation of a case of variant CJD in general dental practice. Br Dent J. 2004; 197: 75-76
(12)    Porter Sr: Prion disease: possible implications for oral health care. J Am Dent Assoc. 2003; 134:1486-91
(13)    World Health Organization (OMS): WHO Infection Control Guidelines for Transmissible Spongiform Encephalopathies. Geneva 2000; WHO/CDS/CSR/APH/2000.3

Tabla 1. Pruebas diagnósticas complementarias para el diagnóstico de la ECJ

Diagnóstico de la ECJ
Estudio genético en sangre: para detección de las formas hereditarias y comportamiento del codón 129 en las formas esporádicas, iatrógena y v-ECJ.
Análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR): aumento de la proteína 14-3-3.
RMN: atrofia cerebral y cerebelosa en todas las formas,  y aumento de intensidad del núcleo pulvinar característico de la v-ECJ.
EEG: el trazado EEG es inespecífico inicialmente, con enlentecimiento difuso, y característico en los estadios finales de la enfermedad.
Biopsia: actualmente esta contraindicada por el riesgo de diseminación de la enfermedad a otros pacientes y de contagio al personal sanitario.
El diagnóstico definitivo en la actualidad solo se consigue mediante el estudio post-mortem (fig 1).

Tabla 2. Recomendaciones OMS opcionales para la prevención de infección de encefalopatías espongiformes transmisibles (ref 13)

Utilizar material de un solo uso siempre que sea posible, por ejemplo los cartuchos de anestesia y las agujas.
Los cepillos y fresas reutilizables  que puedan haber sido contaminados con  tejido neurovascular, deberían ser o bien destruidos tras su uso (mediante incineración), o descontaminados mediante los métodos enumerados posteriormente  .
Programar los procesos que requieran manipulación de tejido neurovascular a última hora del día para permitir una limpieza y descontaminación más exhaustiva.

Tabla 3. Métodos desinfectantes inefectivos y parcialmente efectivos (ref 13)

Desinfectantes químicos Desinfectantes gaseosos Métodos físicos
Inactivos: alcohol, amonio, ß- propiolactona, formalina, peróxido de hidrógeno, ácido peracético, ácido clorhídrico, fenoles, sulfato dodecil sodico (SDS 5%) Inactivos: óxido de etileno y formaldehído Inactivos: ebullición, calor seco (< 300º), radiación ionizante, ultravioleta y microondas
Parcialmente activos: glutaraldehido, tiocianato guanídico, iodoforos, dicloro-isocianurato de sodio, urea, metaperiodato de sodio y dióxido clorina   Parcialmente activos: autoclave a 121ºC durante 15 minutos  y ebuliición  en sulfato dodecil sódico (SDS) al 3%

Image

Fig.1 Biopsia de un caso de ECJ yatrógena, mostrando espongiosis, astrocitosis y pérdida neuronal. H&E x100 en su magnificación original

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